Environ
La CMH est une maladie chronique et évolutive1-3
La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est un trouble du myocarde qui est défini par l’hypertrophie du ventricule gauche en l’absence d’autres causes1-3
- L’hypercontractilité et l’hypertrophie subséquente des parois ventriculaires sont caractéristiques de la CMH1,2,4
- L’épaississement de la paroi du ventricule gauche ne peut pas s’expliquer par une autre maladie cardiaque ou systémique4
- Cette débilitation cardiaque progressive indésirable peut se produire sur de nombreuses années, entraînant des complications aiguës et chroniques qui peuvent souvent être irréversibles2
Selon une étude américaine, au moins 85 % des Américains atteints d’une CMH ne recevraient pas de diagnostic de leur maladie2,5
Cœur normal
Cœur d’une personne atteinte d’une CMH
La CMH est une maladie chronique qui dure toute la vie et qui peut s’aggraver au fil du temps et entraîner sans cesse de graves problèmes de santé1,2
La CMH est le trouble cardiaque génétique le plus courant1,2
- Dans la majorité des cas, la CMH est héréditaire et s’accompagne d’un risque d’environ 50 % de transmission à la descendance1,2
- Les mutations sarcomériques sont le facteur génétique le plus courant de la CMH1
- Le sarcomère est l’unité contractile de base des muscles striés6
- Les sarcomères sont responsables de la contraction et de la relaxation de toutes les cellules musculaires6
Comment différencier la CMH non obstructive de la CMH obstructive
- CMH non obstructive
- Le muscle du ventricule gauche a une épaisseur de ≥ 15 mm, mais il y a peu ou pas de blocage du débit sanguin sortant du ventricule gauche1-3*
- Le gradient de pression maximal au repos et à l’effort (de la chambre de chasse du ventricule gauche [CCVG][LVOT]) est < 30 mm Hg1,3
- CMH obstructive
- Le blocage causé par l’épaississement du muscle cardiaque, appelé obstruction de la CCVG, réduit le débit sanguin hors du ventricule gauche1-3
- Le gradient maximal de la CCVG au repos et après provocation est ≥ 30 mm Hg1-3
- Le blocage causé par l’épaississement du muscle cardiaque, appelé obstruction de la CCVG, réduit le débit sanguin hors du ventricule gauche1-3
70
% à
75
%
des patients atteints d’une CMH ont une obstruction de la CCVG, soit au repos, soit avec provocation1,2
CMH non obstructive
CMH
obstructive
Les deux formes de CMH peuvent entraîner des complications et des issues défavorables; toutefois, le risque d’insuffisance cardiaque est plus élevé chez les patients atteints d’une CMH obstructive2,3
La CMH est une maladie chronique évolutive associée à
des issues plus défavorables en présence d’une obstruction de la CCVG1,2
Note de bas de page
* Le critère clinique de diagnostic de la CMH chez un patient ayant des antécédents familiaux de la maladie ou ayant obtenu un résultat positif à un test génétique est une épaisseur pariétale du VG ≥ 13 mm3.
CCVG = chambre de chasse du ventricule gauche; CMH = cardiomyopathie hypertrophique
Références :
- Ommen SR, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR Guideline for the Management of Hypertrophic Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2024;83(23):2324-405.
- Naidu, Srihari S, éditeur. Hypertrophic Cardiomyopathy 2e éd., Springer International Publishing, 2019.
- Crean AM, et al. General Clinical Practice Update: Canadian Cardiovascular Society Clinical Practice Update on Contemporary Management of the Patient with Hypertrophic Cardiomyopathy. Can J Cardiol 2024;40(9):1503-23.
- Gersh BJ, et al. 2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy. J Thorac Cardiovasc Surg 2011;142(6):e153-203.
- Maron MS, et al. Occurrence of clinically diagnosed hypertrophic cardiomyopathy in the United States. Am J Cardiol 2016;117(10):1651-4.
- Garfinkel AC, et al. Genetic pathogenesis of hypertrophic and dilated cardiomyopathy. Heart Fail Clin 2018;14(2):139-46.