Comprendre le mécanisme de la maladie
La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est souvent causée par des mutations sarcomériques qui entraînent une surabondance de ponts actine-myosine et une hypercontractilité1,2
Muscle cardiaque normal
- Dans une unité musculaire normale (sarcomère) du cœur, la myosine se lie à l’actine, formant des ponts transversaux qui régulent la contraction et la relaxation du muscle cardiaque3
Cœur avec surabondance de ponts transversaux causée par la CMH
- En présence d’une CMH, il y a trop de ponts transversaux actine-myosine, ce qui peut entraîner :
- Une contractilité accrue : L’altération physiologique des protéines des filaments épais et, indirectement, la perturbation métabolique cellulaire du système de régulation calcique du sarcomère causent une hypercontractilité2-4
- Une relaxation diminuée : Une sensibilité accrue au calcium dans le myocyte entraîne des troubles de relaxation du sarcomère1,2,4
- Une efficacité altérée : La contraction du sarcomère demande plus d’énergie, ce qui réduit l’efficacité mécanique1,2
L’abondance excessive de liens entre la myosine et l’actine augmente la rigidité du cœur et peut diminuer le volume sanguin qui en sort1,2,4
Références :
- Ommen SR, et al. 2020 AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 2020;142(25):e558-e631.
- Gersh BJ, et al. 2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy. J Thorac Cardiovasc Surg 2011;142(6):e153-203.
- Kamisago M, et al. Mutations in sarcomere protein genes as a cause of dilated cardiomyopathy. N Engl J Med 2000 Dec 7;343(23):1688-96.
- Naidu, Srihari S, éditeur. Hypertrophic Cardiomyopathy. 2e éd., Springer International Publishing, 2019.