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Options de traitement de la CMH

General Clinical Practice Update: Canadian Cardiovascular Society Clinical Practice Update on Contemporary Management of the Patient with Hypertrophic Cardiomyopathy.
Crean AM, et al. Can J Cardiol 2024.1

La détection de l’obstruction de la chambre de chasse du ventricule gauche (CCVG) est au cœur même de la prise en charge de la CMH1.

CMHo :

  • La prise en charge de l’obstruction symptomatique se fait par étapes et comprend des changements du mode de vie, des traitements pharmacologiques et des procédures effractives1.

CMH : 

  • Il peut être difficile de traiter efficacement une CMH symptomatique non obstructive1

I. CMH non obstructive1

Il peut être difficile de traiter efficacement une CMH symptomatique non obstructive.

  • Il est possible de tenter d’utiliser des bêtabloquants et/ou des inhibiteurs calciques non dihydropyridiniques.
  • Des diurétiques peuvent être utilisés si la pression de remplissage est élevée.

II. Prise en charge de l’obstruction symptomatique chez les patients atteints de CMH1

(Veuillez noter que le mavacamten et l’ablation septale à l’alcool ne sont pas approuvés pour le traitement de la CMH chez les enfants.) 

CMH obstructive symptomatique

Traitement de première intention

Bêtabloquant non vasodilatateur (p. ex., métoprolol)

ou 

Inhibiteur calcique non dihydropyridinique (vérapamil ou diltiazem)

Évitement des vasodilatateurs à moins que ce ne soit nécessaire pour traiter des comorbidités

 

Évitement de l’hypovolémie

Persistance de l’obstruction symptomatique

Traitements de deuxième intention à envisager :

Le choix dépend de la préférence du patient, de l’accès/l’expertise, des comorbidités, du sous-type de CMH et de la réponse aux traitements antérieurs. 

Pharmacothérapie

(généralement essayée avant les traitements effractifs)  

Inhibiteurs de la myosine cardiaque (mavacamten)

AVANTAGES

  • ECRA démontrant une amélioration significative sur les plans des symptômes, de la capacité d’effort, de la QdV, des marqueurs d’imagerie et des biomarqueurs 
  • Utilisation une fois par jour 
  • Non effractif 

INCONVÉNIENTS

  • Expérience plus courte 
  • Risque de dysfonction systolique qui rend nécessaire la réalisation d’une échocardiographie tous les 1 à 3 mois 
  • Coût 
  • Essais menés auprès des enfants en attente 

Disopyramide

AVANTAGES

  • Longue expérience 
  • Son effet à titre d’antiarythmique peut être utile relativement à la fibrillation auriculaire 
  • Non effractif 

INCONVÉNIENTS

  • Pénuries récurrentes au cours des dernières années 
  • Effets secondaires anticholinergiques
  • Seule la forme à courte durée d’action est disponible au Canada : doit être prise 3 fois par jour 
  • Allongement de l’intervalle QT 
  • Efficacité fondée sur des données d’observation 

 

Traitement effractif par réduction septale

(généralement réservé en cas d’échec du traitement médical) 

Ablation septale à l’alcool

AVANTAGES

  • Moins effractive que l’intervention chirurgicale, méthode privilégiée chez les patients âgés présentant des comorbidités
  • Efficacité soutenue contre l’obstruction de la CCVG 

INCONVÉNIENTS

  • Accès à des centres locaux à capacité élevée
  • Risque de bloc AV nécessitant l’implantation d’un stimulateur cardiaque (≤ 10 %) 
  • La faisabilité dépend de la morphologie du septum interventriculaire et de l’anatomie des artères coronaires 
  • N’est pas pratiquée sur des enfants 

Myectomie (+/- chirurgie de la valve mitrale)

AVANTAGES

  • Probablement le traitement le plus efficace et le plus durable contre la CMH obstructive
  • Peut être appliquée à diverses morphologies du septum interventriculaire
  • Technique concomitante de correction des anomalies de la valve mitrale contribuant à l’obstruction ou à la manifestation de symptômes 

INCONVÉNIENTS

  • Accès à des centres locaux à capacité élevée
  • Traitement effractif 
  • Risque de bloc AV nécessitant l’implantation d’un stimulateur cardiaque (≤ 5 %) 

 

AV = auriculoventriculaire; CCVG = chambre de chasse du ventricule gauche; CMH = cardiomyopathie hypertrophique; ECRA = essai contrôlé à répartition aléatoire; QdV = qualité de vie

Source : Canadian Cardiovascular Society Clinical Practice Update on Contemporary Management of the Patient with Hypertrophic Cardiomyopathy (2024)1.

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Notes de bas de page

La prise en charge de l’obstruction symptomatique chez les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique (CMH). Veuillez noter que le mavacamten et l’ablation septale à l’alcool ne sont pas approuvés pour le traitement de la CMH chez les enfants. AV = auriculoventriculaire; CCVG = chambre de chasse du ventricule gauche; ECRA = essai contrôlé à répartition aléatoire; QdV = qualité de vie

Référence :
  1. Crean AM, et al. General Clinical Practice Update: Canadian Cardiovascular Society Clinical Practice Update on Contemporary Management of the Patient with Hypertrophic Cardiomyopathy. Can J Cardiol 2024;40(9):1503-23.